第五节 重症肌无力
     一、病因与发病机制
     二、临床表现
     (一)症状及体征
     (二)实验室检查
     (三)并发症
     肌无力型危象: 注射新斯的明好转
     胆碱能危象: 注射后病情加重
     反拗型危象: 不变
     三、治疗
     (一)治疗原则
     保持呼吸道通畅,积极控制病因,缓解症状,手术治疗。
     (二)一般治疗
     (三)药物治疗原则
     首选抗胆碱酯酶药物,必要时加用肾上腺皮质激素,抑制自身免疫。
     (四)常用药物及评价
     1.抗胆碱酯酶药物
     可改善症状,但不能影响基础疾病的病程,症状难以消除。
     不良反应:较小,有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多,流泪瞳孔缩小,出汗等,可预先用阿托品0.4mg减轻肠管蠕动,唾液分泌过多等症状。
     (1)新斯的明 生物利用度为1-2% ,血浆半衰期为0.87小时,作用维持时间为3~4小时。
     (2)溴吡斯的明 生物利用度为11.5~18.9%,血浆半衰期为3.3小时,作用维持时间为6~8小时。
     2.肾上腺皮质激素 适用于各型MG,特别用于胸腺切除后或抗胆碱酯酶药物不满意及胸腺放射治疗机体免疫功能较活跃者。
     冲击疗法(用药早期,可使病情加重,肌无力加重,应有呼吸机,住院治疗);一般疗法。
     隔日顿服
     3.免疫抑制剂 适用于肾上腺皮质激素疗法不能耐受或无效或激素减量又复发者,或切除胸腺效果不明显者;需注意骨髓抑制和易感染,定期检查血象及肝肾功。
     如硫唑嘌呤、环孢素A 、环磷酰胺。
     4.丙种球蛋白疗法 对抗AchR抗体及降低体内补体,比血浆交换疗法简单易行。
     5.血浆交换疗法 用于病情急骤恶化或肌无力危象,可暂时缓解症状。近期疗效好,但不持久。血液置换疗法
     6. 手术疗法 最根本的方法,主要适用于胸腺肥大或胸腺瘤者、AchR抗体过高者及对胆碱酯酶抑制剂无效者。
     (五)药物治疗策略
     1.新斯的明从小剂量开始,逐渐增量,不可任意增减及停药;
     2.重症肌无力危象的治疗
     (1)保持呼吸道 必要时行气管切开。
     (2)积极控制感染 选用足量有效的抗菌药
     (3)胆碱酯酶抑制剂 仅用于肌无力危象,不能用于胆碱能危象,用半衰期短的依酚氯胺(腾喜龙)试验性治疗。激素 大剂量激素。
     3.胆碱能危象的治疗 停用新斯的明,加用阿托品。
     4.反拗型危象 停用新斯的明, 用激素治疗
     发展趋势及研究方向