十九世纪末,在发现体液免疫后不久,Bordet即证明,新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故被称为补体(complement)。补体并非单一分子,而是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质,包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故被称为补体系统。补体广泛参与机体抗微生物防御反应以及免疫调节,也可介导免疫病理的损伤性反应,是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。近十余年来,随着分子生物学技术的飞跃发展,几乎所有补体成分的cDNA及部分补体成分的基因组DNA已克隆成功,
并已获得多种补体成分的基因工程产物。这些成果有力地促进了在分子和基因水平上对补体结构与功能的研究。
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动画4-1-1
补体的发现 |
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补体系统的组成
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The principal compotents of the complement
system
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构成补体系统的30余种成分按其生物学功能可以分为三类:
1.补体的固有成分
指存在于体液中、参与补体激活级联反应的补体成分，包括经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2；甘露聚糖结合凝集素（mannan-binding
lectin，MBL）激活途径的MBL、丝氨酸蛋白酶（serine protease）；旁路激活途径的B因子、D因子；上述三条途径的共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。
2.以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白
包括备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、促衰变因子、膜辅助因子蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制因子等。
3.介导补体活性片段或调节蛋白生物效应的受体
补体受体（CR）包括CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。
体内多种组织细胞均能合成补体蛋白，其中肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。
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动画4-1-2 补体系统的组成
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补体系统的命名
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The denomination of the complement system
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由于补体系统组成和功能的复杂性，其命名较为复杂，一般有以下规律可循：参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、……C9；补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子；补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等；补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面附加小写英文字母表示,
如C3a、C3b等；具有酶活性的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如 、 ；灭活的补体片段，在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。
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图片4-1-1
补体的固有成分 动画4-1-3 补体系统的命名 |
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补体系统的性质
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The properties of the complement system
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| 所有补体成分均为球蛋白，含糖，但不含脂质；肝细胞和巨噬细胞是主要的补体产生细胞；补体在血清中含量稳定；电泳中，补体大多属于β球蛋白；补体各成分的分子量变化范围很大；补体在56摄氏度时30分钟可以灭活；补体固有成分被激活后才能发挥作用。
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