第六节 重症肌无力危象

    重症肌无力是指一种影响神经 — 肌肉接头传递的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。 MG 特征性临床表现 ：晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力。

    重症肌无力危象： 当延髓所支配的呼吸肌及全身肌肉的无力进行性加重，出现喉肌和呼吸肌麻痹，通气和换气功能障碍，以至不能够维持正常生理功能的危象状态时，称为重症肌无力危象。

一、病因与发病机制

    重症肌无力危象的诱因：感染，创伤、分娩、胸腺切除手术或放射治疗，重症肌无力治疗不当，某些药物影响如箭毒。

二、病情评估

重症肌无力危象临床分型：肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象。

（一）肌无力危象临床表现：烦躁不安、咽喉肌及呼吸肌进行性无力而出现呼吸、吞咽困难、咳嗽咳痰无力，导致分泌物阻塞，发生严重缺氧，甚至呼吸衰竭而死亡。静脉注射腾喜龙 2～10mg 后症状显著好转，其作用可持续 2～4 分钟。

（二）胆碱能危象临床表现：肌无力加重并有瞳孔缩小，泪液、唾液、呼吸道分泌物增多，腹痛、腹胀、腹泻等毒蕈碱样反应和肌束震颤。应用腾喜龙试验可使上述症状加重，阿托品试验可使毒蕈碱症状改善。

（三）反拗性危象临床表现：介于肌无力危象和胆碱能危象之间。使用抗胆碱酯酶药物症状无改善，腾喜龙试验症状无改善或加重。

三、急救护理

（一）严密观察病情

密切观察生命体征变化及药物反应等，及时做好相应处理。

（二）急救措施

1. 维持呼吸

    鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口鼻腔分泌物。遵医嘱给予吸氧。必要时配合进行气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。

2. 肌无力危象

    5% 葡萄糖溶液（或生理盐水 1000ml ） + 新斯的明 1～2mg ，静脉滴注或新斯的明 0.3～1.0mg 静脉推注。亦可用吡啶斯的明 1.2mg 静脉推注，必要时定期重复使用。注意事项：若用药后症状不减轻，甚至加重，应警惕胆碱酶危象发生。

3. 胆碱能危象

    应立即停用抗胆碱酸酶药物，静脉或肌肉注射阿托品，每次 0.5～2.0mg ，每 15～30 分钟重复一次，直到毒蕈碱样症状消失为止，同时还可用解磷定。

4. 反拗性危象

    立即停用一切药物，行气管插管或气管切开，人工辅助呼吸，至少 72h 以后，可从小剂量开始应用抗胆碱酸酶药物。

5. 激素和免疫抑制剂应用

激素：泼尼松、甲泼尼松、地塞米松。

免疫抑制剂：首选硫唑嘌呤。

6. 注意纠正水、电解质平衡

（三）一般护理

1. 绝对卧床休息。

2. 加强营养，给予营养支持。

3. 预防感染。

①定时改变体位，叩背、吸痰，定时雾化吸入，预防肺不张和呼吸道感染等并发症。

②做好口腔护理、皮肤护理，预防口腔炎和褥疮的发生。

（四）病因治疗