一、心血管系统的发生
心血管系统是由中胚层间充质分化而来。由于胚胎生长迅速，单纯依赖简单扩散方式已不能使胚体获得足够营养，因此，心血管系统发生并执行功能。
胚胎早期心血管是左右对称的；后来通过合并、扩大、萎缩、退化和新生等过程，演变成为非对称的心血管布局。
（一）原始心血管系统的建立
胚胎发生第2周末到第3周初，于卵黄囊、体蒂和绒毛膜的胚外中胚层细胞增殖分化形成血岛。不久血岛内出现间隙，周边的细胞分化为扁平的内皮细胞，中央部分的细胞分化成游离的造血干细胞。相邻的血岛内皮细胞相互连接，形成了胚外毛细血管网。此后1～2天，胚体内间充质中出现许多裂隙，裂隙周围的细胞分化为内皮细胞，形成胚内毛细血管。相邻血管内皮以出芽方式相互通连，形成胚体内原始血管网。第3周时，胚内与胚外血管彼此相连，形成了胚胎早期原始血管通路。
25_1_1 原始心血管发生
25_1_2 原始心血管发生
胚胎早期的血管是左右对称的。第3周末时，已有一对心管，一对连接心管头端的腹主动脉，原始消化管背侧的一对背主动脉，连接同侧腹主动脉和背主动脉的第一对弓动脉。背主动脉分出若干对卵黄动脉，分布于卵黄囊壁；分出一对脐动脉，经体蒂分布于绒毛膜。由卵黄囊毛细血管汇合成一对卵黄静脉；由绒毛膜的毛细血管汇合成一条脐静脉，分别将卵黄囊和绒毛膜的血液运回心脏，从而形成卵黄囊循环和脐循环。当两条心管合并为一条心管时，两条腹主动脉也融合成一条主动脉囊。以后，左右背主动脉在咽的尾侧也合并成一条，沿途发出分支将血液运至胚体各部。此时，在胚体的前部发生了一对前主静脉，在胚体后部发生了一对后主静脉，两侧的前、后主静脉分别汇流至左、右总主静脉，最后汇流心脏。这样，就建立起胚体内循环的通路。至此，在胚体内、外形成三套循环通路，即胚体循环、卵黄囊循环和脐循环。
25_2 原始心血管系统建立
（二）心脏的发生
1.心管的发生
在胚胎发育第18～19天，位于口咽膜头侧的生心区出现了腔隙，称为围心腔。在围心腔腹侧的脏层间充质细胞集聚形成一对长条的细胞索，称生心索。随着头褶的发生，原来位于口咽膜头侧的围心腔及生心索渐向腹尾方向转位约180°，至前肠的腹侧，生心索由围心腔的腹侧转向背侧。与此同时，生心索内出现腔隙，形成左、右两条纵管，称心管。随着胚胎侧褶的发育，左、右心管逐渐向中央靠拢，于22天时，左、右心管融合成一条心管。
25_3 心管的发生和融合
围心腔不断扩大并向心管的背侧扩展，致使心管背侧与前肠腹侧之间的间充质由宽变窄，结果形成心背系膜，心管借该系膜悬于围心腔的背侧壁。不久，系膜中央部退化消失，形成一个左、右两侧相互交通的孔道，称为心包横窦。心管游离于围心腔内，而心管的头侧和尾侧还保留有心背系膜。后来，围心腔发育为心包腔。
25_4 围心腔的形成
2．心脏外形的演变 心管的头端与动脉相连，尾端与静脉相接，头尾两端相对固定。由于心管各段生长速度不同，由头向尾端产生三个膨大，依次为心球（又称动脉球）,心室和心房。随后在心球的头侧出现了动脉干。干的头端与主动脉囊和弓动脉相连。后来，心房尾侧又出现一个膨大部，称静脉窦，窦的末端分为左、右角，两角分别与同侧脐静脉和卵黄静脉相连。心管的动脉端为鳃弓所固定，由于此时的心房和静脉窦尚位于横隔内，所以心管的静脉端为横隔所固定。由于心管的生长，特别是b球和心室的生长比围心腔快，于是心球和心室朝右、腹、尾侧弯曲，而心房和静脉窦逐渐脱离横隔，朝左、背、头方弯曲。这样心管弯曲成一个U字形的球室袢，进而变成S形。在心管弯曲的过程中心房和静脉窦在心球、动脉干与食管之间逐渐上移和扩大，并膨出于心球和动脉干的两侧。当左、右心管合并时，心管内皮形成心内膜的内皮层。心管周围间充质增厚，形成一层心肌外套层，以后分化为心肌膜和心外膜。最初，在心管内皮和心肌外套层之间，有一层疏松的间充质，称为心胶质，它将形成内皮下层及心内膜下层的结缔组织。
25_5 心脏外形的演变
3．心脏的内部分隔
（1）房室管的分隔：从心脏外形可见心房和心室之间有一缩窄环，与其相应的心腔也形成一狭窄的管道，称房室管，随后在房室管的背侧壁和腹侧壁的正中线上，心内膜组织增厚形成背、腹心内膜垫。5周时，背、腹两个心内膜垫的中央部分相互靠拢愈合，将房室管分成左、右房室管。左、右房室管处的心内膜下组织再局部增厚，形成左侧两个隆起，右侧三个隆起，再进一步演变，分别成包腔。
25_6 房室管的分隔
（2）心房的分隔：
在心内膜垫发生的同时，心房的头端背侧壁的正中线处发生一个镰状薄膜，称第一房间隔。第一房间隔向心内膜垫方向生长，隔的下缘与心内膜垫之间的孔为第一房间孔。随着第一房间隔的增长，第一房间孔逐渐变小，在第一房间孔封闭之前，于第一房间隔中央上部又逐渐形成了第二房间孔，与此同时，第一房间隔的下缘与心内膜垫愈合，食第一房间孔封闭。
第五周末，于第一房间隔右方，自心方的头方腹侧壁又发生一镰状隔膜，为第二方间隔，它向心内膜垫方向生长，逐渐覆盖第一房间隔上的第二房间孔，第二房间隔上留有第二卵圆孔。卵圆孔和第二房间孔上下交错，由于第一房间隔薄而软，所以，第一房间隔相当于卵圆孔的瓣膜。出生前，右心房的血经卵圆孔流入主左心房，出生后，卵圆孔闭锁，成为完全的房间隔。
25_7 心房的分隔
（3）心室的分隔：胚胎第4周末，于心室底壁的心尖处发生一半月形的肌性隔膜，称室间隔肌部。室间隔肌部向心内膜垫方向生长，但在室间隔肌部游离缘与心内膜垫之间留有半月状孔，称室间孔，借此孔，左、右心室仍相通，这种状态一直维持到第7周末。后来，室间孔由室间隔膜部所封闭。室间隔膜部是心球嵴、心内膜垫的心内膜下组织延伸相互愈合而成。室间孔封闭后，形成一完整的室间隔，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。
25_8 心室的分隔
（4）心球与动脉干的分隔和演变：第5周，在心球和动脉干内面出现两条由心内膜下组织增厚形成相对应的心球嵴和动脉干嵴。相对应的嵴呈螺旋状走行，当相对应的嵴相互愈合后，形成主动脉肺动脉隔，此隔将心球和动脉干分隔成二条管道，即主动脉和肺动脉干。由于主动脉肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉缠绕着升主动脉。后来，心球基部逐渐并入心室壁。主动脉和肺动脉开口处的心内膜下组织增厚形成三个隆起，发育成袋状的半月瓣。
25_9 心球与动脉干的分隔
（四）胎儿血液循环
1．胎儿血液循环路径
脐静脉进入胚体后，其中约一半的血液流经肝血窦，其余部分血液经静脉导管进入下腔静脉，血流量由靠近脐静脉的静脉导管括约肌来调节。当括约肌松弛时，较多的血液流入静脉导管，而当括约肌收缩时，则较多的血液经门静脉进入肝血窦。
下腔静脉除汇集由静脉导管来的脐静脉血外，还含有来自下肢、盆腔和腹腔的缺氧血液。右心房的下腔静脉口正对卵圆孔。下腔静脉血液进入右心房后就会直接射向卵圆孔，卵圆孔的上缘对血液起分流作用，使大部分血液通过卵圆孔，小部分血液折回来与来自上腔静脉和冠状窦的缺氧血混合后，进入右心室。
经卵圆孔进入左心房的血液与来自肺静脉的少量缺氧血液混合后，进入左心室，遂即进入升主动脉流出。其余的血液人降主动脉。右心室的血液进入肺动脉干，由于胚胎时期肺尚未执行功能，故肺内血管阻力很高，因此肺动脉千的血液仅有小部分（不足10％）进入肺，而绝大部分经动脉导管注人主动脉。
降主动脉血液除少量供应躯干、腹部和盆腔器官以及下肢外，均经脐动脉流入胎盘。
从上述胎儿血液循环途径可以看出，由胎盘经脐静脉回流入胎儿心脏的血液含氧量高，营养物质丰富，动脉血与静脉血在几个部位发生不同程度的混合，但胎儿血循环基本上是分流的。胎儿血液循环的特有结构是：①通过胎盘的两条脐动脉和一条脐静脉；②连接脐静脉与下腔静脉之间的一条静脉导管；③沟通左、右心房的卵圆孔；④连接肺动脉干和主动脉之间的一条动脉导管。
25_10 胎儿血液循环路径
2．胎儿出生后血液循环的变化
胎儿出生后，由于胎盘血循环中断，使下腔静脉和右心房的血压下降。同时由于肺开始呼吸，肺充气，因而肺血管的阻力显著下降，随之肺血流量明显增加，致使左心房的血压高于右心房，压迫卵圆孔瓣（第一房间隔）紧贴第二房间隔，使卵圆孔封闭。
出生后，胎儿血循环的变化是：①脐动脉的大部分退化形成脐侧韧带，近侧段保留成膀胱上动脉；②脐静脉形成肝圆韧带；③静脉导管退化形成静脉韧带；④肺循环血流量增大，动脉导管逐渐退化，于出生后3个月左右完全闭锁成动脉韧带；⑤卵圆孔在出生时一般是功能性闭合，以后由于组织增生和粘连，形成结构上的闭锁，这样第一房间隔成为卵圆窝的底，但约有25％的人尚有结构上的闭锁不全。
25_11 出生后血液循环路径的变化
（五）先天性畸形
1．房间隔缺损
这是最多见的先天性心脏畸形，其中最常见的为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭通常是因第二房间孔形成时，第一房间隔吸收过多，第二房间孔过大或吸收位置异常所致。大的房间隔缺损是因第一房间隔吸收过多，同时又有卵圆孔过大所致。另外房间隔缺损有的是因心内膜垫发育不全，致使第一房间隔未与心内膜垫愈合而留一孔等等。
25_12 房间隔缺损
2．室间隔缺损
室间隔膜部缺损最多见，多因心内膜垫的心内膜下组织的增生和伸延不良，从而不能与主动脉肺动脉隔及室间隔肌部愈合，结果导致室间隔膜部发育不全，室间孔封闭不全。室间隔肌部缺损比较少见，可能是因为室间隔肌部在形成时被吸收过多所致。
25_13 室间隔缺损
3．动脉干和心球的分隔异常
（1）主动脉或肺动脉狭窄
这类畸形多由于主动脉肺动脉隔的发生部位偏向一侧，造成主动脉和肺动脉的不均等分隔。如果分出一条细 小的主动脉和粗大的肺动脉，即称为主动脉狭窄。反之，称为肺动脉狭窄。此畸形常伴有间隔膜部缺损。
25_14 主动脉或肺脉狭窄
4．Fallot四联症
是比较常见的畸形。包括四个缺陷：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨在室间隔缺损处；④右心室肥大。形成这种畸形的主要原因是主动脉肺动脉隔向前偏移，导致肺动脉狭窄，粗大的主动脉骑跨在室间隔膜部并造成室间隔膜部的缺损。由于肺动脉狭窄，右心室排血阻力增大，故使右心室逐渐肥大。一般认为，它是发绀畸形中最重要的一种。
25_15 Fallot四联症
5．主动脉缩窄
这是一种多见的畸形，其特点是主动脉局部缩窄，缩窄部位一般在动脉导管与主动脉连接处的稍前或稍后，故常分为导管前缩窄和导管后缩窄，也有部分病例位于动脉导管连接处的对侧。导管后缩窄多见。导管前缩窄少见，常伴有动脉导管未闭。