二、呼吸系统的发生
    呼吸系统的鼻腔、鼻窦和鼻咽部上皮源于外胚层;喉、气管、支气管和肺泡上皮均源于原始咽底壁的内胚层。呼吸系统管道的平滑肌、软骨和结缔组织等主要是源于脏壁中胚层。
(一)喉、气管和肺的发生
胚胎第4周时,原始咽尾端腹侧壁正中部位,出现一纵行浅沟,称喉气管沟。随着其发育,沟变深,且沟缘从尾端向头端逐渐愈合,最后形成长管状盲囊,称喉气管憩室,它是形成喉、气管、支气管和肺的原基。喉气管憩室位于食管的腹侧,两者之间的间充质形成气管食管隔。它将原始咽分隔成腹侧的喉、气管和背侧的食管。

点击看大图23_9 喉、气管和食管的形成

喉气管憩室头端与咽相通的部分发育为喉,憩室中段发育为气管,憩室的末端膨大,分成左右两支,称肺芽,是支气管和肺的原基。
胚胎第5周时,左右肺芽生长迅速,并形成树状分支。左右肺芽的主干形成左右支气管,其尾端伸入原始胸膜腔内,则右支气管分出3支,左支气管分成2支,分别形成右肺和左肺的肺叶支气管,故成体右肺为3叶,左肺2叶。第7周时肺叶支气管分支形成肺段支气管,右肺10支,左肺8~9支。第24周时,其分支达17级左右,且出现终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。第28周时,肺泡数量增多,肺泡上皮可区分为I型肺泡细胞和Ⅱ型肺泡细胞,Ⅱ型肺泡细胞开始分泌表面活性物质。此时,胎儿的肺血液循环已建成,故7个月的早产儿,生后一般能够存活。从新生儿至幼儿期,肺继续发育,肺泡的数量仍在增多。

点击看大图23_10 肺的形成

肺内的上皮及腺体均由内胚层分化形成。喉、气管、各级支气管壁的结缔组织、软骨、平滑肌、血管、淋巴管和肺内间质中的结缔组织,均由憩室和肺芽周围的间充质分化而成。

(二)先天性畸形
1.气管狭窄或闭锁
气管发生过程中,管壁上皮细胞曾过度增生,致使气管的管腔狭窄或闭锁。尔后,若过度增生的上皮细胞于改建中不退化、吸收和死亡,就会发生管腔的狭窄或闭锁。

2.气管食管瘘
喉气管沟发育形成喉气管憩室过程中,若气管食管隔发育不良,气管与食管之间分隔不完全,两者之间有瘘管相通连,称之为气管食管瘘。此畸形常与食管闭锁并发。

点击看大图23_11 气管食管瘘

3.透明膜病
肺泡上皮细胞发生过程中,Ⅱ型肺泡细胞分化不良,不能或很少分泌表面活性物质,致使肺泡表面张力增大,导致肺泡萎缩、肺不张。显微镜下显示:肺泡萎缩,间质水肿及肺泡上皮表面覆有一层血浆蛋白膜,故称之为透明膜病。胎儿出生后肺泡不能随呼吸运动而扩张,新生儿出现呼吸困难,可促使早产儿致死。

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