二、mtDNA的遗传特性
（一）mtDNA的半自主性
mtDNA能够独立地复制，转录和翻译；
mtDNA的功能又受核DNA的影响；核DNA能编码大量的维持线粒体结构和功能的大分子复合物，以及大多数氧化磷酸化酶的蛋白质亚单位。mtDNA编码的RNA和蛋白质不运出线粒体外；相反，构成线粒体核糖体的蛋白质则由细胞质运到线粒体内。
（二）线粒体基因组遗传密码和通用密码不同
UGA编码色氨酸，而非终止信号；tRNA兼用性较强，仅用22个tRNA来识别多达48个密码子。
线粒体与核密码子编码氨基酸的比较
| 密码子 |
核密码子
编码氨基酸 |
mtDNA 密码子编码
氨基酸（哺乳动物） |
| UGA |
终止密码 |
色氨酸 |
| AGA 、 AGG |
精氨酸 |
终止密码 |
| AUA |
异亮氨酸 |
甲硫氨酸 |
| AUU |
异亮氨酸 |
甲硫氨酸 |
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