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第四章 线粒体遗传病

    线粒体是一个由两层单位膜包围的含有100多种酶类的细胞器,它是细胞进行生物氧化和能量转换的主要埸所。细胞生命活动中需要的能量有90%来自线粒体,它是细胞的“动力工厂”。
    线粒体的数量因细胞的种类和代谢活动有关,最少的只有一个,最多的可达50万个。代谢旺盛时线粒体的数量多,反之亦然。
线粒体的结构:
光镜下 :线粒体呈线状、粒状或杆状。
电镜下 :线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。
线粒体嵴

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