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是青少年早期发病的由眼神经炎引起的视神经萎缩,表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻度充血,边缘不清,此后遗留视乳头颞侧苍白。
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 第四章 — 第一节 — 线粒体基因突变和线粒体病

三、线粒体与衰老

    20世纪80年代以来，有许多学者从事mtDNA突变和衰老关系的研究；科学家们发现：mtDNA突变随着年龄增加而增加； mtDNA突变优先集中在神经元，而不是神经胶质细胞；
    在大脑中mtDNA突变积累主要集中在黑质区和脊髓灰质区，小脑中相对较少。表明： mtDNA突变优先集中在神经元，而不是神经胶质细胞。
    在人的一生，肌肉中缺失的mtDNA 类型将增加到10000倍；老年人肌肉中含有的缺失最高约为0.1%；更新慢的骨骼肌细胞中的mtDNA突变比 更新快的肝脏细胞中的mtDNA突变率更高；人的衰老与mtDNA突变的积累呈正相关。
    在帕金森氏病(Parkinson)和阿尔茨海默病(Alzheimer)的患者中，可检测到某些呼吸链酶复合体功能的下降及mtDNA的突变。：帕金森氏病(Parkinson):是中老年人的一种常见的病，多发病。 临床表现：运动迟缓，肌强直和静止性震颤。85%的患者没有发现病因。 病变：主要累及黑质、苍白球、纹状体等。阿尔茨海默病(Alzheimer):是老年人常见的中枢神经系统疾病，在确诊的痴呆病例中约占2/3。 临床表现：早期以记忆障碍突出，晚期出现严重的智能损害和运动障碍。 病变：神经原纤维缠结、老年斑颗粒空泡变性和刚果红恼血管病。          上一页 下一页
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