46，XY型真两性畸形

    外观多为男性，第二性征呈女性； 患者体内一侧有睾丸、另一侧有卵巢睾，有输精管、输卵管和子宫，均发育不良；外生殖器为阴茎，阴囊中空，尿道下裂，阴毛呈女性分布；可进行激素和手术治疗。

病例： 46，XY的姐妹，自幼以女孩喂养。 姐姐（左）的外阴，自愿改为男性，∴作阴茎直立术和尿道形成术； 妹妹（右）自愿改为女性， ∴作阴茎、睾丸切除术。