46,XY/46,XX嵌合型真两性畸形
根据细胞比例的不同,患者外观可男性或女性;体内一侧有睾丸,一侧有卵巢;或一侧有睾丸,另一侧有卵巢睾;也可以两侧都是卵巢睾;一般输精管、输卵管均可发育良好; 患者外阴部也可根据不同的细胞比例有不同的分化:若外阴为阴茎,则有尿道下裂;若外阴为阴道,则阴唇皮下有包块; 手术的原则: 一般是治疗后不具有男性性功能的,向女性矫正,同时切除睾丸等以防癌变。
46,XY/47,XXY嵌合型真两性畸形
患者一侧有发育较好的卵巢,可有成熟的滤泡排放;另一侧有发育不良的小睾丸,无精子发生。 核型:46XY/46XX。
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