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 第八章 — 第一节 — 血红蛋白病 — 镰形红细胞贫血症

镰形红细胞贫血症(sickle cell anemia) 

    是由于b链第6位谷氨酸(glutamic)被缬氨酸(valine)取代,成为Hb S。是常染色体隐性遗传。纯合子患者(aabsbs)血红蛋白溶解度下降,使红细胞镰变

临床表现:1、溶血性贫血 2、肝脾肿大 3、血管阻塞引起脑血栓、腹痛等
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