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 第八章 — 第一节 — 胶原蛋白病

2.胶原的类型
鉴定20多种不同的α肽链,迄今发现10多种胶原
3.胶原的形成
胶原基因约30-40kb, 50个左右外显子
胶原α链的基因---->转录---->hnRNA---->剪接---->mRNA---->rER---->合成原胶原α肽链,N端信号肽引入rER腔内---->切去信号肽,两端加一段AA顺序称前肽---->进入高尔基复合体加羟基或糖
4.胶原的功能
1)在组织中起弹性、韧性、网架结构作用
2)与细胞表面受体结合,连成组织器官
二)、胶原蛋白病
病因:1)转录、翻译过程缺陷 2)翻译后各种修饰酶缺陷

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